La enfermedad que paralizó a más de un millón de personas a inicios del siglo XX
Una epidemia desconocida y olvidada quitó la vida a miles de personas a principios del siglo XX, dejando a otras tantas totalmente paralizadas. La encefalitis letárgica es un misterio que a 100 años de su aparición, sigue sin ser resuelto.
Muchos la han llamado el “mayor misterio médico de todos los tiempos”, se trata de la enfermedad del sueño, encefalitis letárgica (EL) o encefalitis de Von Economo, por el doctor que describió el trastorno por primera vez hace más de 100 años. ¿Y por qué tanto misterio? En El Definido te contamos sobre el trastorno neurológico que llegó a niveles epidémicos entre 1915 y 1930, y su breve esperanza de cura.
Estatuas vivientes
A principios del siglo, en Viena, varias personas fueron víctimas de un desconocido trastorno. El neurólogo, Constantin Von Economo (1876 – 1931), documentó las características clínicas de una enfermedad cuyas causas aún, en 2018, no se conocen.
Se estima que entre 1917 y 1920, murieron entre 500 mil y un millón de personas a causa de la EL. Los que sobrevivieron tampoco tuvieron un futuro mucho mejor, sino que quedaron atrapados dentro de sus propios cuerpos en estado catatónico.
La historia de varios pacientes postencefalíticos del Hospital Beth Abraham (ahora Beth Abraham Health Services) en el Bronx, Nueva York, fue retratada en el libro Despertares, del neurólogo Oliver Sacks. Estas personas habían sido víctimas de la epidemia letárgica letal de principios de siglo. En el libro, Sacks los describió como personas despiertas, pero no completamente conscientes.
“Se sentaban inmóviles y sin palabras todo el día en sus sillas, careciendo totalmente de energía, ímpetu, iniciativa, motivación, apetito, afecto o deseo; [...] eran tan insustanciales como los fantasmas, y tan pasivos como los zombies”, dijo (con palabras bastante duras ante los ojos de hoy) el neurólogo en su libro, publicado en 1973.
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Las distintas formas de la enfermedad del sueño
La EL es una enfermedad que ataca el cerebro. Es una inflamación aguda de la materia gris (componente importante del sistema nervioso central) que causa varios síntomas, dependiendo del tipo de EL que tenga el paciente. Somnolencia, parálisis de los nervios craneales, de las extremidades, de los músculos oculares, a veces movimientos involuntarios, insomnio o inversión de los patrones de sueño, y rigidez de los músculos, son algunas de las patologías que el doctor Von Economo registró en 1916.
Von Economo describió distintas formas clínicas de esta enfermedad. Una era la Somnolencia-oftalmopléjica, en la que el paciente, que inicialmente mostraba un malestar general, caía en un sueño profundo del cual sí podía ser despertado en un principio. Pero la somnolencia duraba una o dos semanas, empeoraba y resultaba en un coma que conducía a la muerte. En algunos casos todo el proceso ocurría mucho más rápido. En una de las investigaciones, se cuenta el caso de una niña que iba caminando a su casa de un concierto cuando se le paralizó parte del cuerpo. En media hora estaba dormida y murió 12 días después.
Otra forma de esta enfermedad es la Acinética-amiostática, que en 1921 fue reconocida como parkinsonismo crónico o parkinsonismo postencefálico. Se denominó así porque era muy parecida a la enfermedad de Parkinson, pero no idéntica. La principal diferencia era la edad de inicio, ya que el parkinsonismo postencefálico podía ocurrir en cualquier grupo de edad, incluídos niños, a diferencia de la otra, que es más normal que aparezca luego de los 60 años.
También había otra importante diferencia entre estas enfermedades. El parkinsonismo postencefálico frecuentemente presenta una kinesia paradójica, una condición en que el paciente está completamente catatónico o paralizado en un momento, y al siguiente podía moverse. Sin embargo, este movimiento era típicamente provocado por algún estímulo externo, como si les llegaba una pelota por ejemplo.
Una epidemia olvidada
Sorprende que no se sepa mucho de una epidemia que se extendió por toda Europa y luego al mundo, entre 1915 y 1930. Aunque no se sabe el número exacto de personas afectadas, se estima que fue más de un millón, según la investigación Encephalitis lethargica: 100 years after the epidemic, de la Universidad de Indiana.
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La epidemia se expandió justamente durante la Primera Guerra Mundial (1914-1918), por lo que se cree que el movimiento de tropas de los ejércitos facilitó la propagación, que llegó al status de epidemia en 1917 en Viena, luego en Francia, Inglaterra… Para 1919 esta peste ya estaba en casi toda Europa, Estados Unidos, Canadá, Centro América e India.
“Posteriormente, los casos agudos se hicieron menos frecuentes, aunque muchos pacientes sufrieron secuelas neurológicas crónicas que persistieron mucho después del período epidémico. No ha habido recurrencia epidémica de encefalitis letárgica desde principios del siglo XX, pero los supuestos casos esporádicos continúan”, se explica en el estudio de la Universidad de Indiana.
El corto despertar
En 1969, el doctor Oliver Sacks llegó a trabajar al Hospital Beth Abraham, donde se dio cuenta que había 80 sobrevivientes de la epidemia, congelados en el tiempo. Esa misma década se había descubierto que el medicamento L-DOPA, podía revertir los síntomas del Parkinson. Por lo que el neurólogo lo probó en pacientes postencefalíticos, algunos de los cuales habían permanecido prácticamente en coma durante 40 años o más, como se retrata en Despertares.
Y esa primavera del año 69, en el Hospital del Bronx, los pacientes “volvieron a la vida”, recuperaron el movimiento y la consciencia, como por obra de un milagro para quienes llevaban años en completa parálisis. “Era como ver revivir a los muertos”, dijeron en un reportaje de la época. Sacks tenía razón con los beneficios de L-DOPA. Se pudo ver a personas que no se podían dar vuelta en sus camas caminando por primera vez en años, cantando, bailando charleston, volviendo a vivir.
“Cuando despertó en 1969, hablaba constantemente de 1926 y eventos de la época. Me dijo ‘Sé que es 1969, pero se siente como 1926. Sé que tengo 64 años, pero me siento de 21. He sido una espectadora por los últimos 43 años’”, contó Sacks sobre una paciente en un reportaje.
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“No pensaba que ocurriría este tipo de resurrección en el verano de 1969, y definitivamente no anticipé lo severo de lo que podría venir a continuación”, dijo el neurólogo. Solo días después de la administración de la droga, los efectos secundarios fueron aumentando. Tics continuos, náuseas, repeticiones constantes de lo que decían, y muchos consideraron que estaban perdiendo la dignidad. Preferían estar petrificados en lugar de convertirse en otras personas. Algunos decidieron voluntariamente dejar la droga, y en otros dejó de ser efectiva.
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A continuación se puede leer el testimonio de la familiar de un paciente hace pocos años:
“Oliver Sacks y sus pacientes le recordaron al mundo de una historia devastadora que comenzó alrededor de 1917. La epidemia de la enfermedad del sueño atravesó el mundo dejando casi 5 millones de personas muertas a su paso. En 1927, técnicamente desapareció, aunque muchas instituciones se tuvieron que construir solo para albergar a los sobrevivientes que quedaron dañados para siempre”, se mencionó en el reportaje británico.
Un misterio de 100 años
Se cree que muchos casos nunca se encontraron. Otros fueron diagnosticados erróneamente en la época de la epidemia, ya que la descripción de la enfermedad no era clara; solo se encontraba al ir excluyendo otras condiciones.
Tras 100 años de investigación, aún no se saben las causas de la enfermedad, ni de la devastadora epidemia. Se han propuesto una serie de teorías, como infecciones provocadas por el ambiente, virales y bacterianas. Recientemente han surgido investigaciones que evidencian que podría ser una enfermedad autoinmune. Es decir, una respuesta inmunológica a enfermedades infecciosas.
Además, el brote de EL surgió luego de la pandemia de la gripe española, por lo que muchos consideran que podría haber una relación entre ambas enfermedades. Sin embargo, varios investigadores han concluido que hay poca evidencia que respalde a la influenza como una de las causas de la EL. La enfermedad que apareció y se desvaneció, sigue siendo un trágico misterio.
